科望沙丙蝶呤中文说明书

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• 收录时间：2020-04-29

儿科

高苯丙氨酸血症（HPA）

由四氢生物喋呤缺乏症（BH4D）导致苯丙酮尿症（PKU）引起的高苯丙氨酸血症（HPA）

1个月至6岁：建议起始剂量为10 mg / kg，每日一次

≥7岁：

• 10 mg / kg PO qDay最初与食物同时存在;
• 如果使用10mg / kg /天的起始剂量，则通过以10mg / kg /天治疗长达1个月的血液Phe的变化来确定对治疗的反应; 
• 治疗1周后应检查血液Phe水平，并定期检查长达一个月; 
• 如果血液Phe在10 mg / kg /天时没有从基线下降，则剂量可以增加到20 mg / kg /天; 
• 在20 mg / kg /天治疗1个月后血液Phe没有下降的患者是无反应者，应停止治疗 
• 一旦确定了反应性，根据对治疗的反应，剂量可以在5-20mg / kg /天的范围内调整; 
• 定期血液Phe监测建议评估血液Phe控制

以20mg / kg /天的剂量治疗的<7岁的儿童患低血液Phe的风险增加

剂量注意事项

在开始治疗之前测量基线血液Phe水平

无反应者：如果使用20 mg / kg /天的起始剂量，治疗反应是通过20 mg / kg /天治疗1个月后血Phe的变化来确定的; 治疗1周后应检查血液Phe水平，并在第1个月定期检查; 对治疗无效的患者应停止治疗

用药管理

饭前服用

片剂

• 片剂可以作为整片吞咽或溶解
• 溶于4-8盎司（120-240 mL）水或苹果汁中，溶解后15分钟内服用
• 为了使片剂溶解更快，搅拌或压碎它们
• 片剂可能无法完全溶解; 小片剂可以漂浮在水或苹果汁上面，这是正常的，可以安全地吞咽
• 如果在饮用药物后，将更多的水或苹果汁加入玻璃杯中饮用，以确保服用全部剂量

用于口服溶液的粉末

• 溶于4-8盎司（120至240毫升）的水或苹果汁，并在溶解后30分钟内饮用

成人