ORFADIN（Nitisinone）尼替西农中文说明书

口服混悬剂（Orfadin）

未插入口服注射器适配器的瓶子

• 让瓶子加热到室温（30-60分钟）
• 剧烈摇动瓶子至少20秒钟，直到固体蛋糕完全分散；确保瓶底没有颗粒；瓶子中会形成泡沫
• 插入瓶适配器

带口服注射器适配器的瓶子

• 剧烈摇晃瓶子至少5秒钟
• 检查瓶子底部是否没有颗粒
• 泡沫会在瓶子中形成

口服混悬剂（Nityr）

每个PO注射器一次只能准备1-2片；使用带盖的5 mL PO注射器

从口服注射器中取出柱塞并插入片剂

更换柱塞并吸取2.6 mL（1片）或5 mL（2片）的室温水

盖上口服注射器并静置≥60分钟

上下旋转注射器至少30秒以暂停内含物

立即管理；除非片剂完全崩解，否则请勿服用

如果片剂没有完全崩解，请再静置10分钟，然后再次上下旋转注射器以中止内含物。除非片剂完全崩解，否则请勿服用

立即加药或在室温下于带盖的口服注射器中储存混悬液，在将水加到片剂中后，应避免阳光直射长达24小时；24小时后丢弃

打开口服注射器的盖子，将混悬剂注入患者的口腔；避免将柱塞压到口服注射器的末端（即，在柱塞和口服注射器之间留一个间隙）

吸取2 mL水冲洗口服注射器；盖上注射器并摇匀10秒钟；打开注射器盖并管理剩余的悬浮液；如果颗粒残留在注射器中，请重复此过程

口服管理

辅助饮食中减少酪氨酸/苯丙氨酸

Orfadin

• 可不考虑进餐

• 胶囊

  • 饭前至少1小时或饭后2小时
  • 对于吞咽胶囊有困难的患者，使用前将开放内容物悬浮在少量水，配方奶或苹果酱中

Nityr

• 维持饮食中酪氨酸和苯丙氨酸的限制
• 食用或不食用
• 吞咽完整片剂有困难的患者：将片剂在水中崩解
• 患者可以吞咽半固体食物：压碎并与苹果酱混合
• 与未经研究且不建议的其他液体或食物一起给药

存储

Orfadin

• 胶囊

  • 在2-8°C（36-46°F）之间冷藏

• 悬挂

  • 首次使用前，在2-8°C（36-46°F）的冰箱中冷藏
  • 不要冻结
  • 第一次打开后，在室温（最高25°C [77°F]）下保存最多60天；如果60天内未使用，请丢弃未使用的部分

Nityr

• 平板电脑：存放在20-25°C（68-77°F）的受控室温下
• 片剂与水混合：在室温下储存长达24小时；避光
• 将片剂混合在苹果酱中：将压碎的片剂加入苹果酱中后，在室温下，直射阳光下存放长达2小时

不良反应