麦格司他中文说明书

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• 收录时间：2020-04-28

成人

适用于治疗轻度至中度1型Gaucher疾病的成年人的单一疗法，对于这些成年人而言，酶替代疗法不是一种治疗选择

100 mg PO q8hr; 不良反应患者减少至qDay或q12hr

尼曼·匹克病（孤儿药）

C型尼曼匹克病的神经系统疾病的治疗

肾功能不全

轻度（CrCl 50-70 mL / min / 1.73m²）：100 mg PO q12hr

中度（CrCl 30-50 mL / min /1.73m²）：100 mg PO qDay

严重（CrCl <30 mL / min /1.73m²）：不推荐

儿童

Gaucher病（Gaucher disease，戈谢病）

安全性和有效性尚未确立

Niemann-Pick C型疾病（标签外）

在欧洲获准用于4岁以上儿童的NP-C（C型尼曼匹克病）

有限的数据表明口服剂量为200 mg PO q8hr。调整幼儿的身体表面积，方法如下

BSA> 1.25m²：200 mg PO q8hr

BSA> 0.88-1.25m²：200 mg PO q12hr

BSA> 0.73-0.88m²：100 mg PO q8hr

BSA> 0.47-0.73m²：100 mg PO q12hr

BSA≤0.47m²：每天100 mg PO

监测：由于腹泻和体重减轻，儿童的生长可能降低；治疗期间监控

老人

对于老年人，在剂量范围的低端谨慎服用

不良反应

2023-04-19

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麦格司他（Miglustat）是一种葡萄糖神经酰胺合成酶 (Glucosylceramide synthase GCS) 的抑制剂，目前在全球范围内采集到的麦格司他有6个版本。...

2020-10-23

麦格司他

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