5种治疗肝内胆汁淤积症(PFIC)的药物

导读：进行性家族性肝内胆汁淤积症（Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis，PFIC)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。以肝内胆汁淤积为主要表现，随着病情的进展，最终可发展为肝纤维化、

　　进行性家族性肝内胆汁淤积症（Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis，PFIC)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。以肝内胆汁淤积为主要表现，随着病情的进展，最终可发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。

　　是由于胆上皮转运蛋白缺陷所致胆汁分泌或排泄障碍形成的综合症，不同类型的进行性家族性肝内胆汁淤积症临床表现也不尽相同。

　　治疗药物

　　PFIC的治疗措施包括对症治疗、药物治疗、外科手术治疗和肝移植。

　　1、Ursodiol（Ursodeoxycholic acid，UDCA）熊去氧胆酸

　　熊去氧胆酸（UDCA），商品名Ursodiol,也称为熊二醇，是次级胆汁酸之一，熊胆含有该物质。可用于治疗胆结石、用于治疗原发性胆汁性胆管炎（原发性胆汁性肝硬化PBC）、改善囊性纤维化患者的胆汁流量、先天性胆汁酸合成障碍、脂肪肝、各型肝炎等。

　　2、消胆胺（Cholestyramine）

　　又名考来烯胺，是一种胆汁酸多价螯合剂，其在胃肠道中结合胆汁，以防止其再吸收，然后排泄到粪便中。

　　3、利福平（Rifampicin）

　　利福平是一种抗生素，可用于治疗原发性胆源性胆管炎引起的瘙痒。

　　4、Bylvay（Odevixibat）

　　Bylvay（Odevixibat）用于在所有亚型的进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）患者中治疗瘙痒的药物。

　　5、Livmarli（maralixibat）

　　用于治疗1岁以上Alagille综合症（ALGS）儿童患者的胆汁淤积性瘙痒。

　　手术治疗

　　1、胆汁分流术

　　包括部分胆汁分流术和回肠旁路手术两大类，可改善肝功能，对部分PFIC-1和PFIC-2型患者有效。

　　2、肝移植

　　肝移植手术是三型PFIC患者最为有效、彻底，也是最后考虑的治疗方案。

2021-07-26

Bylvay (odevixibat) 是一种回肠胆汁酸转运 (IBAT) 抑制剂，用于治疗 3 个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 患者的瘙痒。...

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