6种治疗肝豆状核变性(HLD)的药物

导读：肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称为Wilson病（Wilson Disease，WD），是一种先天性铜代谢障碍所致的以肝硬化和脑部病变为特征的遗传性疾病。

　　肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称为Wilson病（Wilson Disease，WD），是一种先天性铜代谢障碍所致的以肝硬化和脑部病变为特征的遗传性疾病。

　　临床表现为逐渐加重的锥体外系症状，如肢体震颤、运动迟缓、步态不稳等；精神症状，如嗜睡、精神行为改变等。

　　治疗药物

　　1、D-青霉胺（D-penicillamine，PCA）

　　青霉胺为强效金属螯合剂，是主要用于治疗Wilson病的药物。

　　2、曲恩汀（Triethylenetetramine，Trientine）

　　曲恩汀（Trientine）是一种螯合剂，用于结合和去除体内的铜治疗Wilson病的，特别是那些对青霉胺不耐受的人。

　　3、二巯基丙磺酸（DMPS）

　　作为螯合剂可以与多种重金属离子螯合，因此可以作为重金属中毒的解毒剂，对汞中毒效力较二巯基丙醇好，毒性则较低。

　　4、四硫钼酸盐（Tetl．athiomolybdate，TM）

　　双胆碱四硫代钼酸盐（Tiomolibdate，商品名Decuprate），是目前正在研究的四硫钼酸盐和胆碱合成的一种盐，是针对Wilson病的临床开发中的去铜疗法。

　　5、锌制剂（zinc preparations）

　　醋酸锌（Zinc_acetate）可代替螯合剂来维持体内稳定的铜水平，用于抑制身体对铜的吸收，作为治疗Wilson病方案的一部分。

　　6、二巯基丙醇（Dimercaprol）

　　二巯基丙醇也被称为路易氏剂（BAL），是一种铜螯合剂，已被FDA批准用于治疗Wilson病。

　　提醒：肝豆状核变性(HLD)通常改变饮食结构和药物治疗，避免蘑菇、坚果、巧克力、干果、芝麻和芝麻油等。

肝豆状核变性

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