7种治疗脂质肉芽肿病(ECD)的靶向药/免疫药

导读：脂质肉芽肿病(Erdheim-Chester Disease，ECD)也可以称为埃尔德海姆–切斯特病，是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。该病发病率低，以富含脂质的泡沫细胞侵犯骨骼及多种器官

　　脂质肉芽肿病(Erdheim-Chester Disease，ECD)也可以称为埃尔德海姆–切斯特病，是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。该病发病率低，以富含脂质的泡沫细胞侵犯骨骼及多种器官为特征。无特异性临床表现，可以从局部病变到危及生命的器官衰竭。

　　药物治疗

　　糖皮质激素和免疫抑制剂对部分患者有效。

　　1、干扰素-α

　　干扰素-α被广泛用于ECD病的治疗，是ECD的一线治疗药物，但是长期使用患者的耐受较差，并且在治疗心脏及CNS受累的ECD中效果较差。

　　2、维莫非尼（Vemurafenib）

　　维莫非尼（Vemurafenib)用于治疗ECD，用于治疗EDC的BRAF V600E抑制剂。

　　3、西罗莫司(rapamycin)+强的松（泼尼松）

　　mTOR抑制剂西罗莫司又名：雷帕霉素(Rapamycin，RAPA，RPM)及强的松在治疗ECD时能给患者带来的益处。

　　4、阿那白滞素（Anakinra）

　　基于ECD免疫的治疗包括IL-1受体拮抗剂阿那白滞素，是通过基因重组技术所产生的人IL-1受体拮抗剂。

　　5、英夫利昔单抗(Infliximab)+甲氨蝶呤

　　英夫利昔单抗是一种特异性阻断α肿瘤坏死因子的人鼠嵌合型单克隆抗体，属于目前可使用的TNF-α阻断药。

　　6、托珠单抗(Tocilizumab)

　　IL-6阻滞剂托珠单抗(tocilizumab)临床试验有效。

　　7、克拉屈滨(Cladribine)

　　克拉屈滨是一种用于干扰素治疗失败后，活动性的伴有临床意义的贫血、中性粒细胞减少、血小板减少以及疾病相关症状的毛细胞白血病治疗药物。

脂质肉芽肿病

We make consolidating, marketing and tracking your social media website easy.

You can try to enter the keywords you are interested in to search for the information you need.

India Bosheng Pharmacy app is under production with two ends.