5款治疗精氨酸酶缺乏症(ARG)的药物

导读：精氨酸酶缺乏症（Argininemia，ARG）又称精氨酸血症，是一种常染色体隐性遗传疾病。主要表现是尿素循环中精氨酸酶1（AI）缺陷所导致的以高精氨酸血症为主的症状。

　　精氨酸酶缺乏症（Argininemia，ARG）又称精氨酸血症，是一种常染色体隐性遗传疾病。主要表现是尿素循环中精氨酸酶1（AI）缺陷所导致的以高精氨酸血症为主的症状。

　　与其余尿素循环障碍相比，精氨酸酶缺乏症发病年龄相对较晚，临床表现相对较轻，急性高氨血症少见。

　　如能早期诊断，限制精氨酸摄入，纠正高氨血症，可缓解症状，通过肝移植可有效改善病情。

　　药物治疗

　　1、苯甲酸钠（Sodium benzoate）

　　苯甲酸钠也称安息香酸钠，是一种有机物，对于酵母菌、细菌、霉菌、真菌都有一定的抑制作用效果。

　　2、苯丁酸钠（Sodium phenylbutyrate)

　　苯丁酸钠(又名苯基丁酸钠）该化合物用于治疗尿素循环障碍，因为其代谢物提供了尿素循环的替代途径，以允许排出过量的氮。

　　3、卡谷氨酸（Carglumic acid）

　　卡谷氨酸是一种孤儿药，由Orphan Europe以商品名Carbaglu销售，用于乙酰谷氨酸合酶（NAGS）所致的急性高氨血症的辅助治疗及慢性高氨血症的维持治疗。

　　4、苯丁酸甘油酯（Glycerol phenylbutyrate）

　　苯丁酸甘油酯（Glycerol phenylbutyrate），商品名Ravicti，是用于治疗某些先天性尿素循环障碍的药物。

　　5、Pegzilarginase(聚乙二醇精氨酸酶)

　　Pegzilarginase是一种酶替代疗法，用增强型人体精氨酸酶，促进体内精氨酸代谢，降低患者血液中升高的精氨酸水平。

2020-06-14

精氨酸酶缺乏症（Argininemia，ARG）也称为精氨酸酸血症，是一种常染色体隐性遗传代谢病/患者血液、脑脊液中精氨酸明显升高，当蛋白质在体内分解时形成的氨，如果水平变得太...

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