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    3种治疗长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(LCHAD)药物

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  • 来源：网络收集
  • 收录时间：2021-12-21

导读： 长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（long chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency，LCHAD），是一种脂肪氧化缺陷的线粒体疾病。由编码长链3-羟基辅酶A脱氢酶（LCHAD）的基因HADHA突变导致的

　　长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（long chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency，LCHAD），是一种脂肪氧化缺陷的线粒体疾病。由编码长链3-羟基辅酶A脱氢酶（LCHAD）的基因HADHA突变导致的常染色体隐性遗传病，症状和体征通常出现在婴儿期或幼儿期。
 
　　LCHAD症主要是饮食治疗，避免饥饿，防止夜间睡眠中发生低血糖，选择高糖类、低长链脂肪酸饮食。
 
长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症
 
　　治疗药物
 
　　1、中链甘油三酯补剂(Medium Chain Triglycerides，MCTs)
 
　　即中链脂肪酸（MCFA），被广泛用作调味剂和口服药物和维生素的溶剂。
 
　　2、左旋肉碱补剂(Levocarnitine)
 
　　左卡尼汀（左旋肉毒碱）是食物的组成成份，可用于防治左卡尼汀缺乏，如慢性肾衰病人因血液透析所致的左卡尼汀缺乏；改善心肌缺血，抗心绞痛等。
 
　　3、葡萄糖（对症治疗）
 
　　急性期可静脉滴注葡萄糖，纠正代谢性酸中毒，降低血氨，保护大脑、心脏、肝脏等重要器官，减少猝死及后遗症。
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