5种治疗极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCAD)的药物

导读：极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（very long chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency，VLCADD）是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，由于基因突变引起线粒体脂肪酸β氧化初始阶段的缺陷，从而

　　极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（very long chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency，VLCADD）是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，由于基因突变引起线粒体脂肪酸β氧化初始阶段的缺陷，从而导致能量代谢障碍。

　　其发病年龄可以从新生儿期到成年，症状包括低血糖、横纹肌溶解、骨骼肌无力和心肌病等。

　　治疗药物

　　1、中链甘油三酯补剂(Medium Chain Triglycerides，MCTs)

　　MCT在体内的活动非常像碳水化合物，能迅速地被制造成能量来源。

　　2、左旋肉碱补剂(Levocarnitine)

　　左卡尼汀（左旋肉毒碱）是食物的组成成份，是维生素的营养素。

　　3、葡萄糖（对症治疗）

　　急性期可静脉滴注葡萄糖，纠正代谢性酸中毒，降低血氨，保护大脑、心脏、肝脏等重要器官.

　　4、维生素B2（vitamin B2）

　　又名核黄素（Riboflavin），维他命B2是一种在食物中发现的维生素，可作为膳食补充剂，用于预防和治疗核黄素缺乏症和预防偏头痛。

　　5、Dojolvi（Triheptanoin）三庚酸甘油酯

　　三庚酸甘油酯在临床上用于人类，以治疗遗传性代谢疾病，例如丙酮酸羧化酶缺乏症（Pyruvate carboxylase，PC）和肉碱棕榈酰转移酶缺乏症II型（Carnitine palmitoyltransferase II deficiency）。

　　研究疗法

　　苯扎贝特（Bezafibrate）

　　别名葡萄糖酸钠，为调血脂药，可以增加细胞中VLCAD蛋白的量。

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