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    8种治疗婴儿严重肌阵挛性癫痫(SMEI)的药物

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  • 来源：网络收集
  • 收录时间：2021-12-13

导读： 婴儿严重肌阵挛性癫痫（SevereMyoclonicEpilepsyinInfancy，SMEI）又被称为Dravet综合征，是一类临床医学罕见的癫痫综合征。患者可在1岁之内发病，具体表现为热性惊厥或热敏感；也可在

　　婴儿严重肌阵挛性癫痫（SevereMyoclonicEpilepsyinInfancy，SMEI）又被称为Dravet综合征，是一类临床医学罕见的癫痫综合征。患者可在1岁之内发病，具体表现为热性惊厥或热敏感；也可在1～4岁发病，发生无热惊厥，具备各种发病种类。
 
　　大部分患者会发生发育迟缓、持续性步态共济失调、认知能力和（或）行为障碍，干扰正常的学习、日常生活，情况严重可因突发性癫痫和癫痫连续情况而致死。

氧异安定,司替戊醇
 
　　可以通过初期积极主动治疗可有效改善神经系统认知能力生长发育及缓解发病程度为重，并避免出现持续性癫痫。
 
　　治疗药物
 
　　1、氧异安定（Clobazam）
 
　　别名氯巴占，用以治疗对其它抗癫痫药失效的难治性癫痫，对比较复杂一部分性发病继发全身发病和Lennox-Gas-laut综合征实际效果更好。
 
　　2、Diacomit(Stiripentol)司替戊醇
 
　　司替戊醇（Stiripentol）是一类治疗癫痫的抗惊厥药,治疗2岁以上Dravet综合症患者的癫痫发作。
 
　　3、托吡酯(Topiramate)
 
　　托吡酯是一类用以治疗癫痫发作（包含身性或单纯一部分性癫痫）和防止偏头疼的药物.
 
　　4、丙戊酸盐（Valproate）
 
　　治疗癫痫和双相情感障碍和防止偏头疼。针对一部分性癫痫和全身癫痫的患者，可用以防止癫痫发作。
 
　　5、大麻二醇（Cannabidiol，CBD）
 
　　别名大麻二酚，可用以治疗二种癫痫病，包含Dravet综合症。
 
　　6、Fintepla（fenfluramine）芬氟拉明
 
　　芬氟拉明（fenfluramine）内服溶液是一类液态药剂的小剂量芬氟拉明，可可以通过调整血清素受体和sigma-1受体活性来减少癫痫发作次数。
 
　　7、Fycompa（perampanel）卫克泰（吡仑帕奈）
 
　　吡仑帕奈（perampanel）是一类高度可选择性、非竞争性的AMPA型谷氨酸受体拮抗剂。
 
　　8、氨己烯酸(Vigabatrin)
 
　　氨己烯酸被批准用以全部年龄层的难治性癫痫（标准AED不能有效改善癫痫病）和婴儿痉挛。
 
　　其他
 
　　Dravet综合症为药物难治性癫痫，高脂肪低碳水膳食可能有利（生酮饮食）。
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司替戊醇氧异安定
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Diacomit司替戊醇（Stiripentol）中文详细说明书
2020-12-05
Diacomit司替戊醇（Stiripentol）中文详细说明书

司替戊醇（Stiripentol）是一种治疗癫痫的抗惊厥药。2018年8月，美国FDA批准Diacomit(stiripentol)与氯巴占（clobazam）联合使用，治疗2岁以上Dravet综合症患者的癫痫发作。...

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