问题 治疗心脏离子通道病的药物有哪些？

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• 解答：医学编辑
• 收录时间：2020-07-19

回答

心脏离子通道病（Cardic Ion Channelopathies）有时也称为遗传性心律失常综合症，是编码心肌细胞各主要离子通道亚单位的基因突变，导致离子通道功能异常的一组罕见的遗传性疾病，它影响心脏的电功能而不影响心脏的结构，会导致患者（年轻成人较多）恶性心律失常（VT）和心源性猝死（SCD）。

2018年5月11日，心脏离子通道病被收录于国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。根据突变离子通道不同，可以分为钠离子通道病、钾离子通道病、钙离子通道病、氯离子通道病等。

离子通道病临床类型包括：

先天性长QT间期综合症（LQTS）

LQTS是最常见且最易理解的通道病类型，在大多数情况下，调节钾离子从细胞内部向细胞外部移动的两个钾通道受到影响。在一小部分患有LQTS的人中，调节钠离子从细胞外部到细胞内部流动的钠通道受到影响。治疗时注意避免低血钾水平（低钾血症）很重要。LQTS最常用的药物是β-受体阻滞剂。

短Q-T间期综合症（SQTS）极为罕见

布鲁加达（Brugada）综合症（BrS）

BrS与LQTS中受影响的同一钠通道中的突变有关，但这似乎在每5个人中只占1个。钠通道表现异常，因为钠离子进入细胞的运动受到限制。这导致ECG的特定变化，但心脏结构没有异常。其他基因被描述为参与Brugada综合征，其产生钙和钾离子通道以及与钠通道相互作用的蛋白质。然而，它们仅在少数载体中被检测到。Brugada综合症患者应用降温药物治疗所有发烧，如扑热息痛或布洛芬。对于心脏骤停或停电的人来说，安装ICD是标准做法，因为这是一种非常成功的保护形式。奎尼丁(Quinidine)已用于一些患有严重疾病和ICD的患者，但其确切作用仍在调查中。

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）

CPVT主要与两种基因相关，这两种基因可以在细胞内发现蛋白质 – 人类兰尼碱受体（钙离子通道）和钙结合素（一种与钙通道相互作用的蛋白质）。这些调节钙离子释放到细胞的其余部分。如果这些不能正常发挥作用，细胞内钙的含量就会变得太高，导致心律失常。有些CPVT患者根本没有任何症状。

医生会建议您服用β受体阻滞剂，限制运动量，避免刺激心脏的药物。这种组合可以极大地改善CPVT患者的前景。然而，每3个人中有1个患有该病症，可能还需要安装ICD，特别是如果他们在服用β受体阻滞剂时出现停电。偶尔会有一些患者给予额外的氟卡尼（Flecainide）以帮助减少心律失常的数量。

特发性心室颤动（无Brugada心电图改变）

特发性心室颤动（IVF）描述了导致危及生命，快速节律紊乱的病症组，没有任何上述心脏疾病的迹象。在其中一些患者中，已经看到他们的ECG被称为早期复极化的变化。这已被称为早期复极化综合征，并且在少数情况下已发现钾和钙离子通道基因的突变。然而，早期的复极化可以在许多正常健康人的ECG上看到。因此，这种病症的诊断和治疗仍不清楚，但心脏骤停患者需要ICD。

进行性心脏传导缺陷（PCCD）（也称Lev-Lenegre综合症）等

PCCD，需要安装起搏器以防止发生危险的心动过缓，还需要服用抗心律失常药物。有些人可能需要安装ICD而不是心脏起搏器。仅靠药物治疗无济于事。

离子通道病需要依靠基因检测确诊，植入式心律转复除颤器（ICD）、药物治疗或手术治疗可缓解症状。使用基因型特异性药物治疗方法，需要彻底了解心脏离子通道病中心律失常的分子细胞基础以及特定的药物特征。

药物治疗

【一】β受体阻断药（β-receptor antagonists）

β受体阻滞剂（法语：Bêta-bloquants；英语：Beta blockers），又称Beta受体阻断药、β受体阻断剂、β受体拮抗剂，是一类用来治疗心律不齐、防止心脏病发作后的二次心脏病发作（二级预防）和在某些情况下用来治疗高血压的药物。

β阻断药可以阻止肾上腺素和相关的天然化学物质在体内的作用，使心脏泵更加努力和快速。它们在最常见的LQTS中有效，因为它们可以减轻症状和心脏骤停的风险。然而，它们对于具有钠通道形式的LQTS的人来说效果较差。药物治疗的其他近期趋势看起来很有希望，但其长期效益尚不清楚。这些涉及使用抗心律失常药物。这些药物可阻止心律紊乱。

1、普萘洛尔（Propranolol）

心得安又名萘心安、恩得来、萘氧丙醇胺用于治疗多种原因所致的心律失常，如房性及室性早搏（效果较好）、窦性及室上性心动过速、心房颤动等，但室性心动过速宜慎用。锑剂中毒引起的心律失常，当其他药物无效时，可试用本品。此外，也可用于心绞痛、高血压、嗜铬细胞瘤（手术前准备）等。治心绞痛时，常与硝酸酯类合用。可提高疗效，并互相抵消其不良反应。对高血压有一定疗效，不易引起体位性低血压为其特点。

2、阿替洛尔（Atenolol）

又名氨酰心安，是一种适用于各种原因所致的中、轻度高血压病选择性β1肾上腺素受体阻滞药，为心脏选择性β-受体阻断剂，无膜稳定作用，无内源性拟交感活性。一般用于窦性心动过速及早搏等，也可用于高血压、心绞痛及青光眼。妊娠期不推荐选用。

3、美托洛尔（Metoprolol succinate）

琥珀酸美托洛尔是一种选择性β1受体阻滞剂，其对心脏β1受体产生作用所需剂量低于其对外周血管和支气管上的β2受体产生作用所需剂量是治疗高血压、冠心病、慢性心力衰竭和心律失常的常用药物之一。

[二]其他药物

4、氟卡尼 (Flecainide)

也叫氟卡胺，主要用于治疗严重心率失常的抗心律不齐药，它减少心脏神经的敏感性，因而帮助心脏更规律跳动。它适用于室上性心动过速，房室结或房室折返心动过速，心房颤动，儿童顽固性交界性心动过速及伴有应激综合征者。对其他抗心律失常药无效的病例，氟卡尼常有效。有报告说这种药存在一定副作用。虽然其中一些副作用能在一段时间后自己消失，但也有一些不仅严重，而且有潜在致命风险。氟卡尼的最常见无威胁副作用包括视力困难、便秘、腹痛、疲劳、失去食欲和虚弱等。严重副作用包括癫痫、心脏病发作、腿脚肿胀、胸痛、甚至死亡。

5、奎尼丁(Quinidine)

心脏病用药，口服，主要适用于心房颤动或心房扑动经电转复后的维持治疗。对房性早搏、阵发性室上性心动过速、预激综合征伴室上性心律失常、室性早搏、室性心动过速有效，并有转复心房颤动或心房扑动的作用，但由于不良反应较多，在中国目前较少使用。肌注及静注已不再使用。

另外，补充相应的离子或者使用相应的药物也是心脏离子通道病有效的辅助治疗方法，根据病情有钠通道阻断药，钾补充剂和钾通道开放剂，钙离子拮抗剂等等可能选用的类别。

2022-01-04

5款治疗心脏离子通道病的药物

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