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    问题 治疗血友病的药物有哪些？

  • 热度： ℃
  • 解答：医学编辑
  • 收录时间：2023-04-19

导读： 血友病（Hemophilia）是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。关节出血可导致永久

回答

　　血友病（Hemophilia）是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。关节出血可导致永久性损伤，而大脑出血可导致长期头痛，癫痫发作，或意识水平下降。
 
　　根据缺乏的凝血因子不同，可将血友病分为：.
 
　　1、血友病A（FⅧ缺乏症）
 
　　（1）重型：FⅧ:C活性低于1%。
 
　　（2）中型：FⅧ:C活性1%-5%。
 
　　（3）轻型：FⅧ:C活性6%-30%。
 
　　2、血友病B（FⅨ缺乏症）
 
　　由于人体缺乏活性凝血因子Ⅸ（FⅨ）而引起，在所用血友病患者中约占15%-20%。

                                               血友病
 
　　治疗药物
 
　　抗血友病因子（凝血因子）
 
　　1、海莫莱士（人凝血因子VIII）
 
　　2、康斯平(人凝血因子VIII)
 
　　3、百因止（人凝血因子VIII)
 
　　其他抗血友病因子药物
 
　　4、KOVALTRY（抗血友病因子[重组因子VIII]）
 
　　Kovaltry是一种是未经修饰的重组因子VIII化合物，用来替代A型血友病患者缺乏的凝血因子（凝血因子VIII或抗血友病因子）的药物。
 
　　5、NovoEight（turoctocog alfa）重组人凝血因子Ⅷ
 
　　利用了基因重组及蛋白纯化技术，用于A型血友病成人和儿童患者。
 
　　6、ESPEROCT（Turoctocog alfa pegol，N8-GP）（长效化凝血因子VIII）
 
　　ESPEROCT用于A型血友病成人及儿童患者，用于常规预防以减少出血发作频率、按需治疗控制出血发作、围手术期出血管理。
 
　　7、绿茵芷（注射用重组人凝血因子VIII）GreenGene F(beroctocog alfa)
 
　　GreenGene F其止血优良率91.3%，预防出血优良率89.4%。
 
　　8、Alprolix Trockensub(凝血因子IX(重组）、Fc融合蛋白)赛玖凝
 
　　Alprolix是重组融合蛋白，可暂时取代有效止血所需的缺失凝血因子IX。
 
　　9、Idelvion（凝血因子IX[重组]白蛋白融合蛋白)
 
　　Idelvion凝血因子-白蛋白融合蛋白产品，也是为在血液中持续更长时间而在美国获得批准的第二款改进型因子IX融合蛋白产品。
 
　　10、Rebinyn（Nonacog beta pegol，N9-GP）（长效化凝血因子IX）
 
　　Rebinyn降低了为控制出血而进行输液的次数，用于B型血友病，成年及儿童中用于按需治疗、出血发作控制及手术期间出血的手术期管理。
 
　　11、舒友立乐（艾美赛珠单抗）Hemlibra（Emicizumab）
 
　　艾美赛珠单抗是用于治疗血友病A的人源化双特异性抗体。
 
　　其他药物
 
　　12、去氨加压素（Desmopressin）
 
　　去氨加压素（Desmopressin）以商品名DDAVP等销售，是用于治疗尿崩症，尿床，血友病A，血管性血友病和高血尿素水平的药物。
 
　　13、传明酸（氨甲环酸，Tranexamic_acid，TXA）
 
　　传明酸（氨甲环酸）是一种蛋白酶抑制剂，用于治疗或防止过度用药失血的严重创伤。
 
　　14、Amicar(氨基己酸，Aminocaproic Acid)
 
　　氨基己酸是抗纤维蛋白溶解药，用于治疗因纤维蛋白溶解活性升高引起的急性出血。
 
　　其他
 
　　血友病常伴随患者终身，因此疾病的日常护理尤为重要。患者应主动了解自己的病情，日常注意个人安全，避免外伤。

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血友病
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