7款用于治疗先天性肌无力综合症(CMS)的药物

导读：先天性肌无力综合症（Congenital Myasthenic Syndrome，CMS）是以疲劳性肌无力为特征的一组罕见遗传性疾病，又称家族性婴儿型重症肌无力。主要表现为波动性肌肉无力、易疲劳等，可能

　　先天性肌无力综合症（Congenital Myasthenic Syndrome，CMS）是以疲劳性肌无力为特征的一组罕见遗传性疾病，又称家族性婴儿型重症肌无力。主要表现为波动性肌肉无力、易疲劳等，可能出现呼吸暂停发作而危及生命。

　　本病多发人群为青少年、儿童和婴幼儿，发病率较低。

　　治疗药物

　　1、吡啶斯的明（Mestinon）

　　吡斯的明能抑制胆碱酯酶的活性，使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样（M）和烟碱样（N）胆碱受体兴奋作用。

　　2、新斯的明(Neostigmine)

　　甲基硫酸新斯的明，常用的一种乙酰胆碱酯酶抑制剂，多用于重症肌无力及腹部手术后的肠麻痹。

　　3、Firdapse（3,4-DAP、pyridine-3,4-diamine、3,4-diaminopyridine，Amifampridine）（3,4-二氨基吡啶，阿米吡啶）

　　阿米吡啶（Amifampridine）商品名Firdapse，主要用于治疗许多罕见的肌肉疾病。

　　4、麻黄碱

　　麻黄碱为拟肾上腺素药，可直接激动肾上腺素受体，也可通过促使肾上腺素能神经末梢释放去甲肾上腺素而间接激动肾上腺素受体，对α和β受体均有激动作用。

　　5、沙丁胺醇（salbutamol）

　　一种短效β2肾上腺素能受体激动剂，用作平喘药，能有效地抑制组胺等致过敏性物质的释放，防止支气管痉挛。

　　6、氟西汀（Fluoxetine）

　　又名百忧解，为临床广泛应用的选择性5-HT再摄取抑制剂（SSRI），可选择性地抑制5-HT转运体。

　　7、奎尼丁（Quinidine）

　　又名异奎宁，临床上主要用于心房颤动或心房扑动经电转复后的维持治疗。

2020-07-19

先天性肌无力综合症（Congenital Myasthenic Syndrome，CMS）是一种遗传性神经肌肉疾病，由运动终板神经肌肉接头信息传递受损引起。...

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