3类治疗β-酮硫解酶缺乏症(BKD)的药物

导读： β-酮硫解酶缺乏症（Beta-ketothiolase Deficiency，BKD）又称线粒体乙酰乙酰基辅酶A硫解酶（T2）缺乏症，是罕见的常染色体隐性遗传病。由β-酮硫解酶缺乏导致异亮氨酸代谢障碍和肝外酮

　　β-酮硫解酶缺乏症（Beta-ketothiolase Deficiency，BKD）又称线粒体乙酰乙酰基辅酶A硫解酶（T2）缺乏症，是罕见的常染色体隐性遗传病。由β-酮硫解酶缺乏导致异亮氨酸代谢障碍和肝外酮体分解减少引起，临床以酮症、代谢性酸中毒和有机酸尿症为主要特征。

　　新生儿和婴儿出生时通常表现正常，通常直到5个月至2岁才出现。

　　治疗药物

　　1、葡萄糖液

　　长期管理包括避免禁食，以及发烧或呕吐时静脉注射葡萄糖。

　　2、碳酸氢盐

　　最初为1mmol/kg，10分钟后连续输注，同样应用于治疗酸中毒。

　　3、左旋肉碱（左卡尼汀）(Levocarnitine)

　　避免富含脂肪（生酮）饮食，以及低肉毒碱水平的左旋肉碱治疗可能会有所帮助，能促进线粒体对脂肪的代谢速率。

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