9种治疗线粒体脑肌病(ME)的药物

导读：线粒体脑肌病（Mitochondrial encephalomyopathy，ME）是一组线粒体病变导致的罕见遗传病，常以脑和肌肉受累为主要临床表现。

　　线粒体脑肌病（Mitochondrial encephalomyopathy，ME）是一组线粒体病变导致的罕见遗传病，常以脑和肌肉受累为主要临床表现。

　　包括以下亚型：

　　MELAS综合症（Stroke-like episodes）中风样发作、MERRF综合症、KSS综合症、Pearson综合症、Alpers病、Leigh综合症、Menke病、LHON；NARP、Wolfram综合症、Lactic acidosis乳酸性酸中毒、Leber遗传性视神经病变。

　　不同类型的线粒体脑肌病其临床症状也存在一定的差异，其治疗主要以药物治疗及支持治疗为主。

　　治疗药物

　　1、辅酶Q10（Coenzyme Q10）清除氧自由基

　　辅酶Q，是一种在动物和大多数细菌中普遍存在的辅酶家族，用于清除氧自由基。辅酶Q 10未经食品药品管理局（DA）批准作为药物用于治疗任何疾病，仅作为膳食补充剂出售。

　　2、艾地苯醌(Idebenone,IDBN)清除氧自由基

　　商品名包括Raxone/Sovrima/金博瑞/申维等，对线粒体功能有激活作用，对脑功能代谢和脑功能障碍有改善作用，能提高脑内葡萄糖的利用率，促进ATP生成。

　　3、烟酰胺（Nicotinamide，NAM）补充代谢辅酶

　　即维生素B 3（vitamin B3），被广泛用作膳食补充剂和药物，能够配合二核苷酸（NAD）与辅酶Q 10一起进行代谢。

　　4、核黄素（Riboflavin）补充代谢辅酶

　　即维生素B 2（vitamin B2）作为膳食补充剂，改善患有复杂性l型和3250T-C突变的患者的功能。

　　5、精氨酸（L-arginine）减少MELAS症患者中风样发作

　　也称L-精氨酸，在细胞分裂/创伤愈合/从身体除去氨的免疫功能和激素的释放起重要作用。

　　其他清除氧自由基的维生素如：

　　6、维生素C（抗坏血酸）

　　7、维生素E（水解后为生育酚)

　　其他补充代谢辅酶如：

　　8、左旋肉碱(L-carnitine)左卡尼汀

　　9、维生素B1（Thiamine）硫胺素

　　注：以上并非临床使用的全部药物清单，仅为主要目录示例。

线粒体脑肌病

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