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    2种治疗中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MCADD)药物

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  • 来源：网络收集
  • 收录时间：2021-12-21

导读： 中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（Medium chain acyl coenzyme A dehydrogenase deficiency，MCADD）是一种脂肪酸氧化失调症是由于中链酰基辅酶A脱氢酶功能缺陷，中链脂肪酸β氧化受阻，导致能量生成

　　中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（Medium chain acyl coenzyme A dehydrogenase deficiency，MCADD）是一种脂肪酸氧化失调症是由于中链酰基辅酶A脱氢酶功能缺陷，中链脂肪酸β氧化受阻，导致能量生成减少和毒性代谢中间产物蓄积引起的常染色体隐性遗传代谢病。
 
　　临床症状轻重不一，病发轻重缓急不一样，以心脏、肝脏、骨骼肌及脑损害为主，情况严重可发生猝死。
 
　　本病病死率较高，病发的患儿中约25％死亡，成人期急性病发的患者病死率更高，可达到50％，约1/3的急性病发后生存的患者发生并发症。
 
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症
 
　　治疗药物
 
　　1、葡萄糖（Glucose）
 
　　葡萄糖是自然界分布较广且更为关键的一类单糖，葡萄糖在生物学领域具有关键地位，是活细胞的能量来源和新陈代谢中间产物，即生物的关键供能物质
 
　　2、左旋肉碱(Levocarnitine)
 
　　左卡尼汀（左旋肉毒碱）是食物的组成成份，对于MCADD合并继发性肉碱缺乏症的患者，需小剂量补充左卡尼汀，将血液游离肉碱水平维持在正常范围。
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