3种治疗异戊酸血症的药物

导读：异戊酸血症（Isovaleric Acidemia）又称异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏症，是一种常染色体隐性遗传性有机酸血症，是由亮氨酸分解代谢中异戊酰辅酶A脱氢酶（isovaleryl-CoA dehydrogenase，IVD）缺乏

　　异戊酸血症（Isovaleric Acidemia）又称异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏症，是一种常染色体隐性遗传性有机酸血症，是由亮氨酸分解代谢中异戊酰辅酶A脱氢酶（isovaleryl-CoA dehydrogenase，IVD）缺乏引起，导致有机酸蓄积及酮体产生，引起脑损伤等多脏器损害。

　　根据病情不同可分为急性新生儿型和慢性间歇型。

　　2018年5月11日，异戊酸血症被列入中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。

　　治疗药物

　　1、甘氨酸（Glycine，Gly）

　　甘氨酸又名氨基乙酸，是最简单的氨基酸，也是胶原蛋白中最丰富的氨基酸。

　　2、生物素（Biotin）

　　生物素为B族维生素之一，又称维生素H、辅酶R，是水溶性维生素，也属于维生素B族，B7。它是合成维生素C的必要物质，是脂肪和蛋白质正常代谢不可或缺的物质。是一种维持人体自然生长、发育和正常人体机能健康必要的营养素。

　　3、左旋肉碱（Vitamin BT）

　　左旋肉碱即左卡尼汀（Levocarnitine，Carnitine)，患有遗传或医学障碍（如早产儿）的人无法生产，因此肉碱对他们来说是一种有条件的必需营养素。

　　特殊饮食

　　患者治疗必须控制天然蛋白质摄入，特别是亮氨酸。对于合并严重代谢性酸中毒及高氨血症的危重症患者，必要时需进行血液透析。

异戊酸血症

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