6种治疗瓜氨酸血症的药物

导读：瓜氨酸血症（Citrullinemia）也称为瓜氨酸尿症，是由于基因突变导致的尿素循环障碍性疾病。尿素循环是在肝脏中发生的蛋白质分解产生的瓜氨酸与氨积累过量（高氨血症）。

　　瓜氨酸血症（Citrullinemia）也称为瓜氨酸尿症，是由于基因突变导致的尿素循环障碍性疾病。尿素循环是在肝脏中发生的蛋白质分解产生的瓜氨酸与氨积累过量（高氨血症）。

　　根据突变基因的不同，可分瓜氨酸血症Ⅰ型和瓜氨酸血症Ⅱ型。

　　治疗药物

　　1、精氨酸（Arginine）功能性补剂

　　又称L-精氨酸，是氨基酸类化合物，与赖氨酸共同为碱性氨基酸，根据人发育阶段和健康状况被分类为半必需或条件必需氨基酸。

　　2、苯甲酸钠（Sodium benzoate）

　　苯甲酸钠是天然防腐剂，由于其结合氨基酸的能力而用作尿素循环障碍的治疗，与苯基丁酸盐一起用于治疗高氨血症。

　　3、苯乙酸钠（Sodium phenylacetate)

　　苯乙酸是一种活性生长素（植物激素），用于治疗II型高氨血症，通过形成苯乙酰辅酶A来帮助减少患者血液中的氨量，然后苯乙酰辅酶A与富氮谷氨酰胺反应形成苯乙酰谷氨酰胺，然后该化合物从患者体内排出。

　　4、苯丁酸钠（Sodium phenylbutyrate)

　　苯丁酸钠(又名苯基丁酸钠）用于治疗尿素循环障碍，因为其代谢物提供了尿素循环的替代途径，以允许排出过量的氮。

　　5、苯丁酸甘油酯（Glycerol phenylbutyrate）

　　苯丁酸甘油酯（Glycerol phenylbutyrate），商品名Ravicti，是用于治疗某些先天性尿素循环障碍的药物。

　　6、左卡尼汀（Levocarnitine，Carnitine)

　　左卡尼汀即左旋肉碱（Vitamin BT）是人体必需的营养素，在自然界中分布广泛，也可由人体自身合成。

瓜氨酸血症

We make consolidating, marketing and tracking your social media website easy.

You can try to enter the keywords you are interested in to search for the information you need.

India Bosheng Pharmacy app is under production with two ends.