4种治疗地中海贫血及并发症的药物

导读：地中海贫血（Thalassaemia）又称珠蛋白生成障碍性贫血，是一种先天性贫血，主要是由于遗传因素，导致珠蛋白肽链数量异常而引起的贫血。

　　地中海贫血（Thalassaemia）又称珠蛋白生成障碍性贫血，是一种先天性贫血，主要是由于遗传因素，导致珠蛋白肽链数量异常而引起的贫血。

　　根据临床的严重程度，我们分为轻型的地中海贫血、中间型地中海贫血和重型地中海贫血。

　　目前地中海贫血主要的治疗办法就是输血治疗，尤其对于中型和重型地中海贫血，需要经常的输血治疗。

　　治疗药物

　　患者从体内去除过量铁，需要服用铁螯合剂

　　1、去铁胺（Deferoxamine，DFOA）铁螯合剂

　　去铁胺（DFOA），也称为去铁胺，商品名Desferal/得斯芬，是一种结合铁和铝的药物。

　　2、去铁酮（Deferiprone）铁螯合剂

　　去铁酮（Deferiprone）是螯合铁的药物，用于治疗重度地中海贫血的铁超标。

　　3、地拉罗司（Deferasirox）铁螯合剂

　　地拉罗司（Deferasirox）是一种口服铁螯合剂，主要用途是减少接受长期输血的患者（如地中海贫血和其他慢性贫血）的慢性铁超负荷。

　　4、Reblozyl（luspatercept）

　　Reblozyl用于治疗成人输血依赖性β地中海贫血症（beta thalassemia）患者的贫血症状。

　　其他

　　叶酸（folic acid）膳食补充剂

　　地中海贫血可导致叶酸缺乏，这种B族维生素天然存在于诸如深绿叶蔬菜和豆类等食品中，对于抵御高铁水平和保护红血球至关重要。

地中海贫血

2020-05-25

　　β地中海贫血是一种由β珠蛋白基因缺陷引起的遗传性溶血性贫血(多为点突变和少量基因缺失)。β-珠蛋白的突变将导致氧化应激和红细胞的过早死亡，这将进一步导致无效红...

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