尼罗替尼对淋巴细胞白血病PH阳性患者有短期疗效
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- 收录时间:2019-12-06
导读:RARS型是骨髓增生异常综合症中较为少见的一种分型,表现为贫血,骨髓环状铁粒幼细胞≥15%
RARS型是骨髓增生异常综合症中较为少见的一种分型,表现为贫血,骨髓环状铁粒幼细胞≥15%,仅红系病态造血,骨髓原始细胞 < 5%为特征。ph染色体是慢性粒细胞性
白血病(CML)血中首先发现的一个 < G组的染色体,bcr/abl融合基因编码酪氨酸激酶并使其活性增强。ph染色体在95%以上的CML中出现,近20%的急性淋巴细胞
白血病(ALL)患者也可见ph染色体。
在急性髓细胞白血病(AML)中发生率为0.9%~3.0%,偶尔可见于MDS中,仅为1%,且大多出现在RAEB及RAEB-T型中。Berrebi等报道了首例MDS-RARS伴ph染色体阳性的患者,1995年蔡莹等发现1例。由于该类疾病较为罕见,TKI类药物对于初治ph阳性MDS且无早期CML趋势的患者疗效未知。ph+RAEB型患者服用
伊马替尼400 mg/d治疗,但却未见有明确的血液学不良反应,2个月后进展为急性髓细胞白血病(AML)。
研究报道,1例MDS-RN型后转为AML的患者伴有ph染色体改变,服用尼罗替尼或
达沙替尼治疗有短期效果,可使ph转阴,但短时间出现耐药。鉴于MDS-RARS伴ph染色体阳性患者的中位生存期较长,为45个月,有研究认为可以按照常规的MDS对症支持治疗,直至转为AML。
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