尼罗替尼对淋巴细胞白血病PH阳性患者有短期疗效

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来源：网络收集
收录时间：2019-12-06

导读：RARS型是骨髓增生异常综合症中较为少见的一种分型，表现为贫血，骨髓环状铁粒幼细胞≥15%

　　RARS型是骨髓增生异常综合症中较为少见的一种分型，表现为贫血，骨髓环状铁粒幼细胞≥15%，仅红系病态造血，骨髓原始细胞 < 5%为特征。ph染色体是慢性粒细胞性白血病(CML)血中首先发现的一个 < G组的染色体，bcr/abl融合基因编码酪氨酸激酶并使其活性增强。ph染色体在95%以上的CML中出现，近20%的急性淋巴细胞白血病（ALL)患者也可见ph染色体。

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　　在急性髓细胞白血病(AML)中发生率为0.9%~3.0%，偶尔可见于MDS中，仅为1%，且大多出现在RAEB及RAEB-T型中。Berrebi等报道了首例MDS-RARS伴ph染色体阳性的患者，1995年蔡莹等发现1例。由于该类疾病较为罕见，TKI类药物对于初治ph阳性MDS且无早期CML趋势的患者疗效未知。ph+RAEB型患者服用伊马替尼400 mg/d治疗，但却未见有明确的血液学不良反应，2个月后进展为急性髓细胞白血病(AML)。

　　研究报道，1例MDS-RN型后转为AML的患者伴有ph染色体改变，服用尼罗替尼或达沙替尼治疗有短期效果，可使ph转阴，但短时间出现耐药。鉴于MDS-RARS伴ph染色体阳性患者的中位生存期较长，为45个月，有研究认为可以按照常规的MDS对症支持治疗，直至转为AML。

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