治疗枫糖尿症(MSUD)的两种药物推荐

导读：枫糖尿症（Maple Syrup Urine Disease，MSUD）又称槭糖尿病、支链酮酸尿症，是一种罕见的常染色体隐性遗传的支链氨基酸代谢病。

　　枫糖尿症（Maple Syrup Urine Disease，MSUD）又称槭糖尿病、支链酮酸尿症，是一种罕见的常染色体隐性遗传的支链氨基酸代谢病。

　　根据临床症状出现时间、疾病严重程度、生化表现、残留酶活性及对维生素B1治疗反应性，枫糖尿症可分为经典型、中间型、间歇型、硫胺反应型和脂酰胺脱氢酶缺陷型，其中以经典型和中间型常见。

　　治疗药物

　　1、硫胺素（Thiamine）

　　也称为维生素B 1（vitamin B1），硫胺素属于B族复合体，可作为功能性补剂和药物。

　　硫胺素是引起枫糖尿病的酶的辅因子,会增加体内残留的酶活性。

　　2、葡萄糖-胰岛素滴注

　　对MSUD患者代谢失常，可争对性的增加的蛋白质分解代谢，可增强内源性蛋白质合成。

枫糖尿症

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