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    3种治疗Leber遗传性视神经病变(LHON)的药物

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  • 来源：网络收集
  • 收录时间：2021-12-28

导读： Leber遗传性视神经病变（Leber Hereditary Optic Neuropathy,LHON）又称为Leber病或家族性视神经病变，是一种线粒体遗传（母系遗传性疾病）视网膜神经节细胞（RGCs）及其轴突的变性，导致急

　　Leber遗传性视神经病变（Leber Hereditary Optic Neuropathy,LHON）又称为Leber病或家族性视神经病变，是一种线粒体遗传（母系遗传性疾病）视网膜神经节细胞（RGCs）及其轴突的变性，导致急性或亚急性中央视力丧失，男性患者居多，常于15～35岁发病。
 
　　主要临床表现为双眼先后发生的无痛性视力突然急剧下降，疾病早期视盘充血、毛细血管扩张，进展至后期视神经萎缩。
 
Leber遗传性视神经病变
 
　　治疗药物
 
　　1、艾地苯醌（Idebenone,IDBN）
 
　　艾地苯醌，商品名包括Raxone/Sovrima/金博瑞/申维，主要作用慢性脑血管病及脑外伤等所引起的脑功能损害。
 
　　2、生育三烯酚（Tocotrienol）
 
　　生育三烯酚是维生素E（生育酚，Tocopherol）代谢后形式，在治疗LHON小型开放试验中取得了一些成功，可逆转早发性视力丧失。
 
　　3、维生素C（Ascorbic Acid）
 
　　著名的抗坏血酸，和艾地苯醌联用。
 
　　基因治疗被认为是最有可能治愈LHON的方法，临床试验计划在进行。
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