7种治疗卟啉病的药物推荐

导读：卟啉病（Porphyria）又名血紫质病，是由于血红素合成过程中，某些酶活性缺乏，引起卟啉或其前体的浓度异常升高，并在组织中蓄积，引起细胞损伤的一类疾病。

　　卟啉病（Porphyria）又名血紫质病，是由于血红素合成过程中，某些酶活性缺乏，引起卟啉或其前体的浓度异常升高，并在组织中蓄积，引起细胞损伤的一类疾病。

　　卟啉病的分型上分出了很多种类型，最常见的就是红细胞生成性的血卟啉病和肝性血卟啉病。

　　在治疗上由于是遗传性疾病，所以治疗上只是以对症治疗为主。

　　治疗药物

　　1、血红素（Haematin）

　　血红素（商品名Panhematin）需要在发作的早期使用，有效性因人而异。

　　2、西咪替丁（Cimetidine）

　　西咪替丁是一种抑制胃酸产生的组胺H 2受体拮抗剂，抑制ALA合酶活性。

　　3、羟氯喹（Hydroxychloroquine）

　　羟氯喹作用和机制与氯喹类似，有抗炎、调节免疫、抗感染、光滤、抗凝等作用。

　　4、氯喹（Chloroquine）

　　氯喹用于预防和治疗已知疟疾，用于增加卟啉的分泌。

　　5、Scenesse（Afamelanotide）

　　Scenesse作为一种强效的抗氧化和黑色素生成剂发挥作用，可为全部皮肤（全部表面）提供光保护作用。

　　6、药物级β-胡萝卜素（Beta carotene）

　　药物级β-胡萝卜素可用于治疗是先天性红细胞生成性卟啉症（CEP）的光敏性。

　　7、Givlaari（givosiran）

　　Givlaari（givosiran）治疗急性肝卟啉症（AHP）成人患者。

卟啉病

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