2种治疗X-连锁淋巴增生症(XLP)的药物

导读： X连锁淋巴增生症（X-linked Lymphoproliferative Disease，XLP）又称X连锁淋巴组织增生综合症，是一种由基因突变导致的X连锁隐性遗传病。

　　X连锁淋巴增生症（X-linked Lymphoproliferative Disease，XLP）又称X连锁淋巴组织增生综合症，是一种由基因突变导致的X连锁隐性遗传病。

　　X连锁淋巴增生症可分为两个亚型，1型X连锁淋巴增生症和2型X连锁淋巴增生症。

　　症状可有所差异，常以发热、便血、皮下淤血、呕血、淋巴结肿大、肝脾肿大为主要症状。

　　只有造血干细胞移植才能治愈该疾病，预后与治疗方式有关。如果不进行骨髓移植，则70％的患者将无法生存到10岁以上。

　　治疗药物

　　1、利妥昔单抗（Rituximab）

　　利妥昔单抗是针对蛋白质CD20的嵌合单克隆抗体，其具体产生于免疫系统B细胞的表面，适用于治疗一些自身免疫疾病和癌症。

　　2、Gamifant（Emapalumab-lzsg）依帕伐单抗注射液

　　Gamifant是一类干扰素栓γ(INFγ)抑制免疫抗体，适用于顽固性、复发性或进展性疾病或对常规HLH疗法不耐受的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)儿童(新生儿及以上)和成人患者的治疗。

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