4种治疗四氢生物蝶呤缺乏症(BH4D)的药物

导读：四氢生物蝶呤缺乏症（Tetrahydrobiopterin deficiency，THBD，BH4D)又名异型苯丙酮尿症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢障碍是由于四氢生物蝶呤的合成或代谢途径中某种酶的先天性缺

　　四氢生物蝶呤缺乏症（Tetrahydrobiopterin deficiency，THBD，BH4D)又名异型苯丙酮尿症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢障碍是由于四氢生物蝶呤的合成或代谢途径中某种酶的先天性缺陷，影响芳香族氨基酸代谢，导致脑内神经递质合成障碍和神经系统损害的疾病。

　　常见的临床表现为智力发育落后、肌张力改变、皮肤白皙、尿液和汗液有鼠尿臭味。

　　治疗包括采用低或无苯丙氨酸特殊奶粉或蛋白粉等饮食，服用四氢生物蝶呤、左旋多巴、5-羟色氨酸等。

　　治疗药物

　　1、沙丙蝶呤（Sapropterin）

　　沙丙蝶呤（Sapropterin）商品名为Kuvan（科望），适用于对科望治疗有反应的四氢生物喋呤(BH4)缺乏症所导致的高苯丙氨酸血症(HPA)。

　　2、左旋多巴（L-DOPA，Levodopa）

　　左旋多巴补充剂，用作THBD患者进行神经递质前体补充。左旋多巴作为一种药物，在临床上用于治疗的帕金森病和多巴胺反应性肌张力障碍。

　　3、5-羟基色氨酸（5-hydroxytryptophan，5-HTP）

　　5-HTP是一种氨基酸类物质，在人体内可作为5-羟色胺的前体物质，因此被认为有助于提高5-羟色胺水平。

　　4、亚叶酸（Folinic acid）

　　又名leucovorin，亚叶酸是叶酸的一种形式，亚叶酸是一种用于降低甲氨蝶呤和乙胺嘧啶的毒性作用的药物。

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