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    6种治疗赖氨酸尿蛋白不耐受症(LPI)的药物

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  • 来源:网络收集
  • 收录时间:2021-12-21

导读: 赖氨酸尿蛋白不耐受症(Lysinuric protein intolerance,LPI)又称阳离子氨基酸尿症,是一种常染色体隐性遗传病,是由SLC7A7基因突变导致多脏器受累的疾病。

  赖氨酸尿蛋白不耐受症(Lysinuric protein intolerance,LPI)又称阳离子氨基酸尿症,是一种常染色体隐性遗传病,是由SLC7A7基因突变导致多脏器受累的疾病。
 
  临床表现为厌食、呕吐、腹泻、生长迟缓、骨质疏松和精神神经症状等症状。可导致多器官功能受累,引起蛋白质营养不良,还可引起尿素循环障碍,严重时可危及患者生命。
 
赖氨酸尿蛋白不耐受症
 
  治疗药物
 
  很多患者并不知道,在选择治疗时需要按照正确的方法服用,才有利于病情的发挥。
 
  1、瓜氨酸(Citrulline)补剂
 
  瓜氨酸名字来源于西瓜,是一种α-氨基酸,是尿素循环中的关键中间体,可改善尿素循环的功能,并可在没有高氨血症的情况下帮助患者摄取足够的蛋白质。
 
  2、赖氨酸(Lysine)补剂
 
  赖氨酸是人体维持正常生长和能量产生所需的一种氨基酸,是不能合成的9种氨基酸之一,可与各种维生素、葡萄糖制成营养补剂。
 
  3、左旋肉碱(Levocarnitine)补剂
 
  肉碱是参与脂肪酸代谢的关键赖氨酸衍生代谢物,缺乏足够肉碱和赖氨酸的摄入,通过补充左旋肉碱可改善代谢状况。
 
  4、苯甲酸钠(Sodium benzoate)
 
  苯甲酸钠是天然防腐剂,也是一种广泛使用的食品防腐剂,和药用辅料。
 
  5、苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)
 
  苯丁酸钠(又名苯基丁酸钠)该化合物用于治疗尿素循环障碍,因为其代谢物提供了尿素循环的替代途径,以允许排出过量的氮,同时也具有用于癌症治疗的潜力。
 
  6、苯丁酸甘油酯(Glycerol phenylbutyrate)
 
  苯丁酸甘油酯(Glycerol phenylbutyrate),商品名Ravicti,是用于治疗某些先天性尿素循环障碍的药物。
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